Jetlag och kyldräkt

In English below.

En av de första dagarna i Lund skickade jag ett grupp-SMS till mina närmaste vänner från sambandscentralen i familjerummet. Jag minns inte formulering exakt, men skrev att jag ville att dom skulle höra från mig och inte ryktesvägen, jag skrev att Edith låg nedsövd i respirator i Lund, att det var väldigt allvarligt och att de inte skulle försöka kontakta oss. Det var fram till dess mitt livs vidrigaste SMS.

Även på BIVA i Lund bedömde man att Edith kunde väckas redan efter nån dag – det gick inte. Vi hade förstått i Växjö att det här var allvarligt och fruktade att väckningsförsöken inte skulle lyckas.  Efter några dagar i Lund blev det uppenbart för alla att det här var mycket värre än vad även läkarna  befarat. Den ena åtgärden efter den andra misslyckades och väckningsförsöken fick avbrytas tidigare och tidigare, för att sen stoppas helt. Edith var fast i anfallen, fast i status epilepticus. Lyckas man inte bryta status epilepticus finns det bara en utgång.

Min äldre syster som är läkare ställde tyvärr rätt diagnos redan innan vi lämnat Växjö – FIRES. Hon har en tendens att börja läsa in sig på det värsta i skalan när det gäller familjens sjukdomar, ofta kan hon sen jobba sig nedåt till mindre allvarliga diagnoser. Men denna gången fick hennes tes så småningom stöd även av läkarna i Lund och hon fick stanna på den brandröda delen av skalan. Hon fick också kontakt med internationella experter inom ett par dagar. Fler av dem erbjöd sig att hjälpa till med sina erfarenheter och behandlingsrekommendationer. Igen, FIRES är en väldigt, väldigt ovanlig sjukdom. Det innebär att man inte kan förlita sig på rutin eller egen erfarenhet. För de flesta i Lund var Edith deras första FIRES-patient. Det kanske inte hade ändrat utfallet, men ingen i Sverige var intresserad av att konsultera de internationella kontakterna.

Vi höll på att förlora Edith flera gånger de första veckorna. Vi ett av tillfällena fick hon högre och högre feber. Personalen hade satt en termometer på Edith som läste av hennes kroppstemperatur kontinuerligt. Vi såg på monitorn hur febern steg decimal för decimal, hon låg redan långt över 40 grader och hon låg så länge. Läkarna hade testat olika febernedsättande läkemedel, rummet var nedkylt, vi baddade med kalla kompresser inget hjälpte. Decimal, för decimal gick temperaturen ändå upp. En natt bedömde den ansvariga BIVA-läkaren att vi var tvungna att lägga Edith i en kyldräkt.

Igår fick vi väcka lillebror vid lunch, idag vaknade han kl 03. Efter några fåfänga försök att få honom att somna om, gick han och jag ner i köket och rostade en macka kl 04. Edith och hennes mamma sover.

Igår var en bra dag. Det var lagom varmt, jag hann klippa mig och handla på förmiddagen och när barnen väl vaknade gick vi ut och badade. Edith ville först inte, men när jag gjorde bomben precis intill henne blev hon så blöt att hon tyckte det vara lika bra att hoppa i. Sen tyckte hon det var kul och badade länge. Bomben var kraftigare än någonsin – sannolikt pga av de amerikanska extrakilona som jag fick med mig hem.

Det var skönt att se Edith röra på dig och ha kul. Vi behöver alla röra mer på oss i sommar efter mycket stillasittande och liggande i sjukhussängar.

Från och med nu kommer jag inte att publicera nya inlägg varje dag. Men räknar med några inlägg i veckan. Fortsätt gärna läsa och dela.

/Ediths pappa Carl

In English.

Jet lag and cooling suit

One of the first days at BIVA/ICU in Lund, I sent a group SMS to my closest friends from the call center in the family room. I do not remember the wording exactly, but I wrote that I wanted them to hear from me and not by rumors, I wrote that Edith was in a respirator in BIVA/ICU, that Edith´s condition was very critical and that they would not try to contact us. It was until then the hardest text message of my life.

Even at BIVA/ICU in Lund, the theory was that Edith could be woken up from the anesthesia after just a day – it did not work. We had understood in Växjö that this was serious and feared that the attempts to wake her up would not succeed. After a few days in Lund, it became clear to everyone that this was much worse than anyone had expected. One measure after another failed and the attempts to wake up Edith had to be stopped earlier and earlier, and then stopped completely. Edith was stuck in the seizure, stuck in the status epilepticus. If you do not succeed in breaking the status epilepticus, there is only one outcome.

My older sister who is a doctor made the correct diagnosis even before we left Växjö – FIRES. She has a tendency to start reading up on the worst on the scale when it comes to our family’s illnesses, often she can then work her way down to less serious diagnoses. But this time, her thesis eventually became accepted by the doctors in Lund. She also got in touch with international experts in the US and in Europe within a few days. Several of them offered to help with their experiences and treatment recommendations. Again, FIRES is a very, very unusual disease. This means that you cannot rely on routine or your own experience. For most doctors in Lund, Edith was their first FIRES patient. It may not have changed the outcome, but no one in Sweden was interested in consulting the international contacts.

We almost lost Edith several times in the first few weeks. On one of the occasions she got a higher and higher fever. The staff had put a thermometer on Edith who read her body temperature continuously. We saw on the monitor how the fever rose decimal by decimal, she was already well over 40 degrees Celsius and she had been for some time. The doctors had tried various drugs, the room was chilled, we bathed her with cold compresses, nothing helped. Decimal, for decimal the temperature went up anyway. One night the BIVA/ICU doctor decided that we had to put Edith in a “cooling suit”.

Yesterday we had to wake up little brother for lunch, today he woke up at 3 AM. After some vain attempts to get him to fall asleep again, he and I went down to the kitchen and made breakfast at 4 AM. Edith and her mother are asleep.

Yesterday was a good day. The weather was nice and sunny. I had time to go to the hairdresser and do some grocery shopping in the morning and when the children woke up we went swimming. At first Edith did not want to, but when I made the human water bomb right next to her, she got so wet that she thought it was just as good to jump in to the water. Then she thought it was fun and stayed in the water for a long time. The bomb was heavier than ever – probably because of the extra pounds on my belly I brought home from America…

It was nice to see Edith swimming, playing and having fun. We all need to exercise more this summer after a lot of sitting and lying in hospital beds.

From now on, I will not publish new posts every day. Instead I expect a few posts a week. Please continue following and sharing the posts.

https://gofund.me/3aca73e5

/Edith´s father Carl

More information about Edith´s journey

#firesfighteredith