DAG 23 i SLC – första dygnet, på IVA och med RNS

In English below.

Från akuten rullades Edith till intensivvårdsavdelningen, vi följde med. Centrallasarettet i Växjö är inget universitetssjukhus och det finns ingen intensivvårdsavdelning specifikt för barn. Det innebär inte att det är sämre, det innebär bara att sköterskorna och läkarna behöver kunna vårda både barn och vuxna och på samma avdelning.

Ingen på IVA var förberedd på utvecklingen, allra minst vi. Ediths diagnos FIRES drabbar en på en miljon. Jag har inga källhänvisningar att ange, men någon av läkarna sa så till oss innan de insåg att det nog trotsallt var FIRES – men den diagnosen fick hon betydligt senare i Lund. Kanske drabbar FIRES en på en halvmiljon, en på en kvarts miljon, det spelar ingen roll i sammanhanget. Det är en extremt ovanlig diagnos. Det är dessutom en uteslutningsdiagnos, en diagnos man inte kan basera på prover eller undersökningar. Det kan alltså vara olika orsaker, men samma symptom och förödande förlopp. Många klarar inte den akuta fasen.

På IVA var Edith sövd, hon låg i respirator. Läkarna var ganska säkra på att hon snart skulle vakna och fråga efter sina kompisar. Så någon gång på eftermiddagen, natten efter vi kommit in bestämde man sig för att väcka Edith. Farmor och farfar hade kommit in till sjukhuset och satt i ett anhörigrum med lillebror. Jag gick fram och tillbaka i strumplästen i korridoren, tills jag blev tillsagd. Edith vaknade, hon var arg, men pratade med oss. Jag tror att jag hann säga till lillebror att han snart fick komma in till storasyster. Edith fick en glass och bad om sin platta. Hon var lite fumlig, men lyckades logga in i plattan och påbörja ett spel. Då kom nästa anfall. Eller kanske snarare nästa våg i det anfall som skulle pågå i flera veckor och nästan tog vår dotter ifrån oss. Lillebror fick åka hem med farmor och farfar, där blev han kvar i flera veckor.

Idag har vi varit på sjukhuset och träffat Dr Bollo och en expert från Neuropace, företaget som levererar RNS-tekniken. Ediths RNS är nu i ”stimulation mode”. Hon är nu först i Sverige och det första barnet i Europa med en RNS. Edith kände ingenting när dosan aktiverades, hon har inte känt av den nu heller. Tanken är att den ska jobba i det tysta, men en del känner av den.

Vi resonerade med teamet som föreslog två möjliga fortsättningar. Den första var en speciallösning eftersom vi är långväga patienter. Den gick ut på att vi kunde stanna 4–6 veckor till och göra ytterligare en justering innan vi åker hem. Men det är inte optimalt att göra justeringarna så tätt, det bör gå cirka tre månader emellan. Det skulle i så fall innebära återbesök i oktober. Det andra alternativet var att stanna en vecka eller två till nu, se att allt fungerar som det ska och sen komma tillbaka för justeringar i september.

Vi har i princip bestämt oss för det senare, barnen behöver få ha lite sommarlov hemma. Detta har varit tufft för både Edith och lillebror. Så kanske är vi hemma om ett par veckor och kanske får Edith fira sin 11-årsdag i september i SLC. Kirurgiskt har vi kommit långt, men det kan ta upp till två år och tiotalet besök innan RNS-dosan har full effekt. Vi hoppas det ska gå snabbare. Det kan också vara så att hon behöver en RNS till i framtiden. Så vi är långt ifrån klara, men på väg.

PS Imorgon blir det eventuellt en ny gästbloggare…

/Ediths pappa Carl

In English.

DAY 23 in the SLC – first 24 h in ICU and with RNS

From the emergency room, Edith was transported to the intensive care unit, we followed her. The Central Hospital in Växjö is not a university hospital and there is no intensive care unit specifically for children. This does not mean that the care isn’t as good, it just means that the nurses and doctors need to be able to care for both children and adults and in the same ward.

No one at the ICU could foresee what was waiting, least of all us. Edith’s diagnosis FIRES affect one in a million. I have no source reference, but one of the doctors told us that before they realized that it was probably FIRES after all – this was in Lund weeks later. Maybe FIRES affect one in half a million, or one in a quarter of a million I don’t know. It is still an extremely rare diagnosis. It is also an exclusionary diagnosis, a diagnosis that cannot be based on samples, X-rays or examinations. So, there may be different causes, but the same symptoms and devastating course. Many do not survive the acute phase.

At ICU Edith was anesthetized, she was on a respirator. But the doctors were pretty sure she would soon wake up and ask for her friends. So sometime in the afternoon, the night after we arrived, they decided to wake Edith. Grandmother and grandfather had come to the hospital and sat in a visitors’ room with little brother. I walked back and forth in the stockings in the hallway, until I was told not to. Edith woke up, she was grumpy, but talked to us. I think I had time to tell little brother that he was soon allowed to come in to his sister and give her a hug. She got an ice cream and asked for her iPad. She was a bit clumsy, but managed to log in to the iPad and start a game. Then came the next seizure. Or rather the next seizure wave that would last for several weeks and almost took my daughters life. Little brother had to go home with grandma and grandpa. He stayed there for several weeks.

Today we have been to the hospital and met Dr Bollo, his team and an expert from Neuropace, the company that delivers the RNS technology. Edith’s RNS is now in ”stimulation mode”. She is now the first person in Sweden and the first child in Europe with an RNS! Edith did not feel anything when the RNS was activated, she has not felt it now either. She’s not supposed to, but apparently some patients do.

We reasoned with the team and they suggested two possible options. The first was a special solution because we are long-distance patients. It meant that we could stay another 4-6 weeks and make another adjustment to the RNS before we go home. But it is not optimal to make the adjustments so closely, it should be about three months. In that scenario, it would mean a return visit in October. The other option was to stay a week or two, and see that everything works as it should and then come back for adjustments in September.

We have basically decided on the latter. The children need to have some summer vacation at home. This has been tough for both Edith and little brother. So maybe we will be back in Sweden in a couple of weeks and maybe Edith will celebrate her 11th birthday in September in SLC.

Surgically, we have come a long way. But it can take up to two years and many visits at Primary Children´s Hospital before the RNS reach its full potential, before Edith gets her life back. We hope it will go faster. It may also be that she needs another RNS in the future. So, we are far from done, but on the way!

PS Tomorrow there will hopefully be a new guest blogger

https://gofund.me/3aca73e5

/Edith´s father Carl

More information about Edith´s journey

#firesfighteredith